Motornevron er en celle som i sin tur er ansvarlig for muskelaktivitet. På grunn av ødeleggelsen av slike celler, oppstår svekkelse og sløsing av muskler. Motornevronsykdom er en uhelbredelig sykdom som til slutt fører til at pasienten dør.
Symptomer på sykdom
En pasient hvis motoriske nevron er i de tidlige stadiene av regresjon, føler ikke åpenbare symptomer. Imidlertid er det noen første tegn på sykdomsutbruddet: pasienten utvikler svakhet i musklene, det blir vanskelig for ham å bevege seg og holde balansen. Ofte er det problemer med å svelge. Det er vanskelig å holde en gjenstand, selv ikke veldig tung. Over tid blir symptomene mer utt alte. I noen tilfeller kan det motoriske nevronet være påvirket på den ene siden, men deretter sprer patologien seg til begge lemmer. Hos noen pasienter manifesteres sykdommen ved kramper. Dette symptomet antyder at det er den nedre motorneuronen som er skadet. Hos et stort antall pasienter med denne diagnosen forekommer svind og svekkelse av musklene kun i armer og ben, men i praksisdet er tilfeller av sløsing av musklene i ansiktet og halsen, noe som fører til problemer med å svelge. De fleste pasienter, selv i de siste stadiene av sykdommen, beholder evnen til å tenke klart. Denne sykdommen er ikke smittsom eller viral, den kan ikke smittes av andre, men menn i alderen 40 til 70 år er mer utsatt for motorneuronsykdom. Forventet levealder for personer med denne diagnosen kan ofte sammenfalle med forventet levealder for en frisk person. Forskere utførte en studie og fant at bare 6 lider av denne sykdommen per 100 000 mennesker.
Årsaker til sykdom
Årsakene til denne sykdommen diskuteres fortsatt blant medisinske spesialister. Som et resultat er det ikke noe klart svar på spørsmålet, og det er uklart hva som forårsaker denne plagen. Det er fremsatt flere hypoteser om årsakene til sykdommen. En av dem er eksponering for virus, giftstoffer og skadelige stoffer i miljøet. Den andre mulige årsaken er arv, nemlig tilstedeværelsen av et muterende gen i medlemmer av samme familie.
Motornevronsykdom kan komme i mange former og manifestere seg på forskjellige måter. Det eneste som forblir uendret i sykdomshistorien er at alle former og typer forløp kommer til uttrykk i degenerasjonen av motoriske nevroner i ryggmargen og hjernen. Hovedsykdommene i nevronet er amyotrofisk lateral sklerose, primær lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, pseudobulbar parese og spinal atrofi.muskler. En av årsakene til denne sykdommen hos barn kan være en virussykdom - poliomyelitt eller infantil lammelse.
Amyotrofisk lateralsklerose
Dette er en form for motoriske nevronsykdom. Det er representert av muskelsvakhet og atrofi, ofte observert i hendene, men manifestasjoner i føttene er også mulige. De første symptomene kan være forskjellige, men etter hvert blir de asymmetriske. Med utviklingen av sykdommen vises synlige symptomer, nemlig at de motoriske nevronene i ryggmargen svekkes, og dermed forårsaker avslapning av kroppens muskler. I den progressive formen av sykdommen forblir bare noen funksjoner uendret. Dette er kontrollert vannlating, frivillige bevegelser av øyeeplene og følsomhet. Statistikk viser at bare 50 % av personer med denne formen for sykdommen kan leve i ca. 30 år, den resterende halvparten dør i intervallet fra 3 til 10 år, avhengig av graden av vekst av sykdommen.
Primær lateral sklerose
En annen form for motornevronsykdom. Denne formen for sykdommen er ledsaget av forstyrrelser i tygging og svelging av mat, samt forvrengt uttale. Psykotiske forstyrrelser er mulige, som ufrivillig og ukontrollerbar latter eller tvert imot gråt. De fleste pasienter med denne formen overlever ikke engang tre år.
Progressiv spinalatrofi
Denne variantenmotornevronsykdom forekommer bare hos voksne, med den forblir den følsomme interkalære motorneuronen intakt. Dette er den mest lojale formen for sykdomsforløpet. Det forekommer bare hos personer over 25 år og arves i omtrent 10 % av tilfellene.
Progressiv bulbar parese
Denne sykdommen er mye mindre vanlig enn de forrige. Det er ledsaget av skade bare på de øvre nevronene. Sykdommen manifesterer seg gradvis og begynner med svekkelse av musklene, samt muskelspasmer. Denne sykdommen kan vare i mange år, og gradvis føre til at pasienten blir fullstendig ufør.
