For at menneskekroppen skal opprettholde et norm alt liv, har den utviklet mekanismer for eliminering av giftige stoffer. Blant dem er ammoniakk sluttproduktet av metabolismen av nitrogenholdige forbindelser, først og fremst proteiner. NH3 er giftig for kroppen og skilles ut som enhver gift gjennom utskillelsessystemet. Men før ammoniakk gjennomgår en rekke påfølgende reaksjoner, som kalles ornitinsyklusen.
Typer nitrogenmetabolisme
Ikke alle dyr slipper ut ammoniakk til miljøet. Alternative sluttstoffer for nitrogenmetabolismen er urinsyre og urea. Følgelig kalles tre typer nitrogenmetabolisme, avhengig av stoffet som frigjøres.
Ammoniotelic type. Sluttproduktet her er ammoniakk. Det er en fargeløs gass som er løselig i vann. Ammoniotelia er karakteristisk for all fisk som lever i s altvann.
Ureotelisk type. Dyr som er preget av ureotelia frigjør urea til miljøet. Eksempler erferskvannsfisk, amfibier og pattedyr, inkludert mennesker.
Uricotelic type. Dette inkluderer de representantene for dyreverdenen, der den endelige metabolitten er urinsyrekrystaller. Dette stoffet som et produkt av nitrogenmetabolisme finnes i fugler og krypdyr.
I alle disse tilfellene er oppgaven til sluttproduktet av metabolisme å fjerne unødvendig nitrogen fra kroppen. Hvis dette ikke skjer, observeres cellebeskatning og hemming av viktige reaksjoner.
Hva er urea?
Urea er et amid av karbonsyre. Det dannes fra ammoniakk, karbondioksid, nitrogen og aminogrupper av visse stoffer under reaksjonene i ornitinsyklusen. Urea er et utskillelsesprodukt fra ureoteliske dyr, inkludert mennesker.
Urea er en måte å skille ut overflødig nitrogen fra kroppen. Dannelsen av dette stoffet har en beskyttende funksjon, fordi. urea-forløper - ammoniakk, giftig for menneskelige celler.
Ved bearbeiding av 100 g protein av forskjellig art, skilles 20-25 g urea ut i urinen. Stoffet syntetiseres i leveren, og går deretter med blodstrømmen inn i nyrenes nefron og skilles ut sammen med urinen.
Leveren er hovedorganet for syntese av urea
I hele menneskekroppen er det ingen slik celle der absolutt alle enzymene i ornitinsyklusen vil være tilstede. Bortsett fra hepatocytter, selvfølgelig. Funksjonen til leverceller er ikke bare å syntetisere og ødelegge hemoglobin, men også å utføre alle reaksjoner av ureasyntese.
UnderBeskrivelsen av ornitinsyklusen passer til det faktum at det er den eneste måten å fjerne nitrogen fra kroppen på. Hvis syntesen eller virkningen av hovedenzymene i praksis hemmes, vil syntesen av urea stoppe, og kroppen vil dø av et overskudd av ammoniakk i blodet.
Ornithine-syklus. Biokjemi av reaksjoner
Ureasyntesesyklusen foregår i flere stadier. Det generelle skjemaet for ornitinsyklusen er presentert nedenfor (bilde), så vi vil analysere hver reaksjon separat. De to første stadiene finner sted direkte i mitokondriene til levercellene.
NH3 reagerer med karbondioksid ved å bruke to ATP-molekyler. Som et resultat av denne energikrevende reaksjonen dannes karbamoylfosfat, som inneholder en makroergisk binding. Denne prosessen katalyseres av enzymet karbamoylfosfatsyntetase.
Karbamoylfosfat reagerer med ornitin med enzymet ornitinkarbamoyltransferase. Som et resultat blir høyenergibindingen ødelagt, og citrullin dannes på grunn av energien.
Det tredje og påfølgende stadiet finner sted ikke i mitokondrier, men i cytoplasmaet til hepatocytter.
Det er en reaksjon mellom citrullin og aspartat. Ved inntak av 1 ATP-molekyl og under påvirkning av enzymet arginin-suksinatsyntase, dannes argininsuksinat.
Arginino-succinat, sammen med enzymet arginino-succin-lyase, brytes ned til arginin og fumarat.
Arginin i nærvær av vann og under påvirkning av arginase brytes ned til ornitin (1 reaksjon) og urea (sluttprodukt). Syklusen er fullført.
Energien til ureasyntesesyklusen
Ornitinsyklusen er en energikrevende prosess der makroerge bindinger av adenosintrifosfat (ATP)-molekyler forbrukes. Under alle 5 reaksjonene dannes det tot alt 3 ADP-molekyler. I tillegg brukes energi på transport av stoffer fra mitokondriene til cytoplasmaet og omvendt. Hvor kommer ATP fra?
Fumarat, som ble dannet i den fjerde reaksjonen, kan brukes som et substrat i trikarboksylsyresyklusen. Under syntesen av malat fra fumarat frigjøres NADPH, noe som resulterer i 3 ATP-molekyler.
Glutamatdeamineringsreaksjon spiller også en rolle i å forsyne leverceller med energi. Samtidig frigjøres også 3 ATP-molekyler, som brukes til syntese av urea.
Regulering av ornitinsyklusaktivitet
Vanligvis fungerer kaskaden av ureasyntesereaksjoner med 60 % av den mulige verdien. Med økt proteininnhold i maten akselereres reaksjonene, noe som fører til en økning i total effektivitet. Metabolske forstyrrelser i ornitinsyklusen observeres under høy fysisk anstrengelse og langvarig faste, når kroppen begynner å bryte ned sine egne proteiner.
Reguleringen av ornitinsyklusen kan også skje på biokjemisk nivå. Her er målet hovedenzymet karbamoylfosfatsyntetase. Dens allosteriske aktivator er N-acetyl-glutamat. Med sitt høye innhold i kroppen forløper ureasyntese reaksjoner norm alt. Med mangel på selve stoffet eller detsforløpere, glutamat og acetyl-CoA, mister ornitinsyklusen sin funksjonelle belastning.
Forholdet mellom ureasyntesesyklusen og Krebs-syklusen
Reaksjonene til begge prosessene finner sted i mitokondriematrisen. Dette gjør det mulig for enkelte organiske stoffer å delta i to biokjemiske prosesser.
CO2 og adenosintrifosfat, som dannes i sitronsyresyklusen, er forløpere for karbamoylfosfat. ATP er også den viktigste energikilden.
Ornitinsyklusen, hvis reaksjoner finner sted i leverhepatocytter, er en kilde til fumarat, et av de viktigste substratene i Krebs-syklusen. Dessuten gir dette stoffet, som et resultat av flere trinnvise reaksjoner, opphav til aspartat, som igjen brukes i biosyntesen av ornitinsyklusen. Fumaratreaksjonen er en kilde til NADP, som kan brukes til å fosforylere ADP til ATP.
Biologisk betydning av ornitinsyklusen
De aller fleste nitrogen kommer inn i kroppen som en del av proteiner. I prosessen med metabolisme blir aminosyrer ødelagt, ammoniakk dannes som sluttproduktet av metabolske prosesser. Ornitinsyklusen består av flere påfølgende reaksjoner, hvor hovedoppgaven er å avgifte NH3 ved å omdanne det til urea. Urea kommer på sin side inn i nyrenes nefron og skilles ut fra kroppen med urin.
I tillegg er biproduktet fra ornitinsyklusen en kilde til arginin, en av de essensielle aminosyrene.
Krenkelser i synteseurea kan føre til en sykdom som hyperammonemi. Denne patologien er preget av en økt konsentrasjon av ammoniumioner NH4+ i menneskeblod. Disse ionene påvirker kroppens levetid negativt, og slår av eller bremser noen viktige prosesser. Å ignorere denne sykdommen kan føre til døden.
